Hemofagocytární lymfohistiocytóza s multiorgánovým selháním
| Authors | |
|---|---|
| Year of publication | 2016 |
| Type | Conference abstract |
| MU Faculty or unit | |
| Citation | |
| Description | ÚVOD Hemofagocytující lymfohistiocytóza (HLH) je syndrom charakterizovaný nekontrolovanou proliferací aktivovaných T-lymfocytů a makrofágů. Nadměrná sekrece cytokinů a hemofagocytámí aktivita makrofágů v lymforetikulámím systému a CNS má za následek rozvoj typických klinických a laboratorních příznaků. KAZUISTIKA 9-ti měsíční kojenec s anamnézou diabetes insipidus, kongenitální toxoplazmózou a prodělaného sekundárního HLH syndromu přijat pro poruchu vědomí a křeče nereagující na terapii. Nutnost intubace a UPV. Rozvrat vnitřního prostředí a hemokoagulačních parametrů. Diagnóza recidivy HLH syndromu potvrzena flowcytometrií z kostní dřeně. Zahájena terapie kortikoidy, antithymocytámím globulinem a etoposidem dle protokolu. Hemodynamická nestabilita s katecholaminovou podporou, optimalizace hodnot pomocí LiDCO. Dochází k rozvoji hepatorenálního selhání, anurie, nutnost kontinuální eliminační metody s citrátovou antikoagulací. Vyšetřeni magnetickou rezonancí s nálezem hemoragií a ischemických ložisek v mozku. Po odpojení od UPV pravostranné konvulze s iktálním vzorcem na EEG. Po 19-ti denní hospitalizaci přeložena z našeho pracoviště k další hematoonkologické léčbě. |