| Popis |
Castlemanova choroba je neklonální lymfoproliferativní onemocnění se 2 klinickými (unicentrická, multicentrická) a 4 histomorfologickými (hyalinně-vaskulární, plazmocelulární, smíšená, plazmablastická) formami, které se mohou navzájem různě kombinovat, vytvářejíce tak pleomorfní obraz této vzácné jednotky. V naší práci analyzujeme dosud největší popsaný soubor pacientů v České republice se zaměřením na diagnostiku a zejména terapii. Soubor pacientů a metody: Do retrospektivní studie (1998–2013) bylo zařazeno 10 pacientů, 6 mužů a 4 ženy. Pacienti s unicentrickou formou (3) podstoupili chirurgickou sanaci. Pacienti s multicentrickou formou (7) byli jen sledováni (2), nebo byla provedena exstirpace největší masy (1), nebo podána systémová léčba (4), která sestávala z následujících režimů: R-CHOP (rituximab, cyklofosfamid, adriamycin, vinkristin, prednison), CTD/CAD/CVD (cyklofosfamid, thalidomid/adriamycin/bortezomib, dexametazon), dále zahrnovala monoterapie tocilizumabem, thalidomidem a lenalidomidem a v jednom případě (asociovaný POEMS syndrom = polyneuropatie, organomegalie, endokrinopatie, monoklonální gamapatie, kožní změny) byla provedena autologní transplantace periferních kmenových buněk po přípravném režimu s melfalanem. Všichni pacienti podstoupili v rámci sledování léčebné odpovědi vyšetření PET/CT (pozitronová emisní tomografie s 18F-fluorodeoxyglukózou/výpočetní tomografie). Výsledky: Bylo dosaženo 50 % remisí (3 pacienti s unicentrickou formou s remisí 51, 8 a 9 měsíců; 2 s multicentrickou formou s remisí 3 měsíce při léčbě s thalidomidem a 12 měsíců po léčbě lenalidomidem), ve 40 % případů bylo onemocnění stabilní (multicentrické formy, 2 zcela bez léčby, sledování 171 a 24 měsíců; 1 po systémové léčbě, sledování 23 měsíců; 1 po dvou exstirpacích se stabilním rozsahem lymfadenopatie 15 let, přičemž od první operace uplynulo 27 let), u jedné pacientky (10 %) došlo k rychlé progresi asociovaného POEMS syndromu s úmrtím (sledována 4 měsíce). Závěr: Na rozdíl od unicentrické formy vyléčitelné pouhou excizí bývá multicentrický typ často refrakterní k léčbě. Z důvodu vysoké nákladové efektivnosti, dobré snášenlivosti a popsaného efektu i v rituximab-rezistentních případech upřednostňujeme na našem pracovišti při léčbě multicentrické Castlemanovy choroby imunomodulační léky (především thalidomid).
|