Scleroedema adultorum Buschke a scleromyxedema

Autoři	ADAM Zdeněk LITZMAN Jiří SZTURZ Petr KREJČÍ Marta VAŠKŮ Vladimír POUR Luděk ŠEVČÍKOVÁ Eva ŠEVČÍKOVÁ Sabina ČERMÁKOVÁ Z. VESELÝ Karel VANÍČEK Jiří POUROVÁ E. KRÁL Zdeněk
Rok publikování	2015
Druh	Článek v odborném periodiku
Časopis / Zdroj	Česká dermatovenerologie
Fakulta / Pracoviště MU	Lékařská fakulta
Citace
Obor	Onkologie a hematologie
Klíčová slova	mucinosis; scleroedema; scleromyxedema; papular mucinosis; monoclonal gamapathy of uncertain significance; multiple myeloma; monoclonal immunoglobulin
Popis	Mucinózy typu skleredému a skleromyxedému jsou choroby s excesivní tvorbou depozit mucinu v kůži a podkoží, což způsobuje ztuhnutí kůže. Depozita v kůži a podkoží omezují pohyb končetin, hrudníku, ale i úst. Stejným mechanismem jsou poškozovány i další orgány (srdce, plíce, trávicí trubice). Příčinou je zřejmě stimulace tvorby mucinu ve fibroblastech imunoglobuliny, často se jedná o monoklonální imunoglobulin. Proto jsou tyto choroby obvykle asociovány s monoklonální gamapatií. Pro léčbu mucinózy spojené s monoklonální gamapatií je možné použít chemoterapii a vysokodávkovanou chemoterapii jako u mnohočetného myelomu. Pokud tato léčba není možná anebo po ní nedojde k vymizení monoklonálního imunoglobulinu, lze dosáhnout zlepšení opakovanou aplikací nitrožilních imunoglobulinu. Léčba nitrožilními imunoglobuliny vede k odstranění kožních příznaků, ale nevede k poklesu monoklonálního imunoglobulinu.