Recidivující meningitidy a vrozený deficit komplementového systému
| Autoři | |
|---|---|
| Rok publikování | 2016 |
| Druh | Článek v odborném periodiku |
| Časopis / Zdroj | Epidemiologie, mikrobiologie, imunologie |
| Fakulta / Pracoviště MU | |
| Citace | |
| Obor | Epidemiologie, infekční nemoci a klinická imunologie |
| Klíčová slova | complement system; immunodeficiency; meningitis; invasive meningococcal disease; vaccination |
| Popis | Deficity komplementu představují v celosvětovém měřítku přibližně 5 % ze všech hlášených primárních imunodeficiencí. Koncem roku 2015 bylo v České republice nahlášeno celkem 7 nemocných s deficitem klasickexestykomplementové kaskády. Typickými příznaky nemocných s deficitem komplementu jsou recidivující meningitidy, další opakované bakteriální infekce, autoimunitní onemocnění a postižení ledvin. Práce prezentuje dvě kazuistická sdělení nemocných s geneticky prokázaným deficitem C7 (složený heterozygot s mutacemi c.663_644del v exonu 6 a c.2350-t-2T:>C v intronu 16) a C8 (homozygot, nonsense mutace, C.1282OT v exonu 9) složky komplementu. První nemocný prodělal 4 ataky meningokokové meningitidy a jednu epizodu pneumonie neznámé etiologie v dětském věku. Druhý pak celkem 6 atak meningitidy. Zvýšenou nemocností (otitidy, angíny, chronická mukopurulentní rinitida a následně pansinusitida s tvorbou nosních polypů) trpěl od dětského věku. Autoimunitními komplikacemi ani jeden netrpěl. Oba nemocní byli preventivně vakcinováni proti meningokoku a pneumokoku. Antibiotickou profylaxi dostával přechodně pouze druhý nemocný, to vedlo ke snížení frekvence infekcí horních cest dýchacích. Podezření na deficit v oblasti komplementového systému by mělo vzniknout u všech nemocných s reddivujícími meningokokovými infekcemi, zejména v kombinaci s dalšími infekcemi opouzdřenými bakteriemi, či onemocněními autoimunitními. Obecně je doporučováno tyto nemocné preventivně očkovat polysacharidovými vakcínami konjugovanými na proteinový nosič, vhodné je zvážit profylaktickou antibiotickou léčbu. |