Neinfekční nemaligní lymfadenopatie - sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií, nemoc Rosaiova-Dorfmanova
| Autoři | |
|---|---|
| Rok publikování | 2018 |
| Druh | Článek v odborném periodiku |
| Časopis / Zdroj | Transfúze a hematologie dnes |
| Fakulta / Pracoviště MU | |
| Citace | |
| www | https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2018-3-21/neinfekcni-nemaligni-lymfadenopatie-sinusova-histiocytoza-s-masivni-lymfadenopatii-nemoc-rosaiova-dorfmanova-106494 |
| Klíčová slova | sinus lymphadenopathy with massive lymphadenopathy Rosai-Dorfman disease; 2-chlorodeoxyadenosine; thalidomide; lenalidomide; rituximab |
| Popis | Sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií (Rosaiova-Dorfmanova nemoc) je velmi vzácná choroba řazená do skupiny histiocytóz (přesněji histiocytóz nevycházejících z Langerhansových buněk). Pro Rosaiovu-Dorfmanovu nemoc je charakteristická přítomnost atypických histiocytárních buněk v sinech lymfatických uzlin či v lymfatické extranodální tkáni, pohlcujících lymfocyty a plazmocyty. Choroba se projevuje masivní lymfadenopatií, nejčastěji v oblasti krku, ale postiženy mohou být i další uzlinové oblasti. Méně časté je mimouzlinové postižení tkání a orgánů. Vyskytuje se jak u dětí, tak u dospělých. V některých případech byly pozorovány spontánní remise, ale v případně symptomů je třeba podat léčbu. Prednison, metotrexát a cytostatika jako 2-chlorodeoxyadenosin a clofarabin jsou považovány za účinné pro tuto nemoci. Imunomodulační léky (thalidomid, lenalidomidu a rituximab) vedly také k léčebným odpovědím. Pokud jsou použita klasická cytostatika (2-chlorodeoxyadenosin) jako léčba první linie, tak uvedené imunomodulační léky lze použít v rámci léčby druhé linie. |