Současný pohled na podávání intravenózních imunoglobulinů u pacientů s toxickou epidermální nekrolýzou
| Autoři | |
|---|---|
| Rok publikování | 2020 |
| Druh | Článek v odborném periodiku |
| Časopis / Zdroj | Klinická farmakologie a farmacie |
| Fakulta / Pracoviště MU | |
| Citace | |
| www | https://www.klinickafarmakologie.cz/pdfs/far/2020/03/06.pdf |
| Doi | http://dx.doi.org/10.36290/far.2020.024 |
| Klíčová slova | toxic epidermal necrolysis; therapy; intravenous immunoglobulins; apoptosis; lethality |
| Popis | Toxická epidermální nekrolýza je vzácné, život ohrožující onemocnění, které se dominantně manifestuje v oblasti kůže, ale velmi často dochází také k postižení sliznic. Základem klinické symptomatologie je patofyziologický proces, který způsobuje masivní apoptózu keratinocytů dominantně v oblasti dermo-epidermální junkce. Ta má za následek tvorbu buly a následné odlučování prakticky celé epidermis s expozicí dermis. Přesto, že doposud pravděpodobně nebyla objasněna komplexní patofyziologická podstata tohoto onemocnění, za dominantní dráhu vedoucí k výše popsanému stavu je považována interakce na úrovni Fas ligandu a Fas receptoru. Intravenózní imunoglobuliny patří mezi velmi potentní blokátory této vazby, a tedy také následné transmise signálu indukujícího apoptózu keratinocytů. V přehledové práci se pokusíme objasnit důvody, proč samotná terapie intravenózními imunoglobuliny nemusí být vždy úspěšná. |