Mucous membrane pemphigoid with ocular involvement
| Název česky | Slizniční pemfigoid s očním postižením |
|---|---|
| Autoři | |
| Rok publikování | 2022 |
| Druh | Konferenční abstrakty |
| Fakulta / Pracoviště MU | |
| Citace | |
| Popis | Úvod: Jizvící pemfigoid je vzácné autoimunitní bulózní onemocnění s incidencí 1 pacient na milion obyvatel za rok a s počátkem kolem 60 let věku. Klinicky jsou postiženy erozemi s následným jizvením především sliznice dutiny ústní, nosu, očí a genitálu. Závažným typem postihujícím spojivku je oční pemfigoid. Vzhledem k vzácnosti onemocnění, malé citlivosti standartních vyšetření (histologie, imunofluorescenční vyšetření tkáně a séra) a nedostupnosti serologického vyšetření proti lamininu 332 a alfa6beta4integrinu (ELISA jen u BP antigenů) nelze u řady případů jednoznačně stanovit diagnózu. Materiály a metody: Popisujeme soubor pacientů s jízvícím pemfigoidem s očním postižením léčených na naší klinice. Byly uspořádána data o současném souboru pacientů, včetně retrospektivního sběru dat za posledných 5 let se zaměřením na věkovou strukturu, klinický obraz, provedena vyšetření, průběh onemocnění a léčbu. Diagnóza byla stanovena na základě klinického, imunofluorescenčního a histologického vyšetření. Výsledky: Do souboru jsme zařadily 22 pacientů s očním pemfigoidem, z toho 17 žen a 5 mužů, 10 pacientů má pouze oční postižení, 12 pacientů má postižené kromě očí i jiné sliznice. Průměrný věk v době diagnostikování onemocnění byl 68 let věku. Nepřímá imunofluorescence byla pozitivní 15-krát, ELISA BP antigenů jen 1-krát. V komorbiditách je popisované maligní onemocnění u čtyř pacientů. Diskuze: Vytvořily jsme databázi pacientů se slizničním pemfigoidem s cílem komplexního přehledu o pacientech s jizvícím pemfigoidem a jejich důsledné dispenzarizace na kožní i oční klinice. Diagnostika se u nás kvůli nízké citlivosti dostupných vyšetření opírá zejména o klinický obraz. U pacientů pozorujeme i přes zavedenou terapii změnu aktivity onemocnění a střídaní období stabilizace s progresí. Současné možnosti terapie dokážou zastavit progresi onemocnění, terapie kortikoseroidy a imunosupresivy je ale doprovázená závažnými nežádoucímí účinky. |