Výskyt, diagnostika a léčebné přístupy k myelodysplatickému syndromu u dětí v České republice. Výsledky prospektivní studie EWOG-MDS 1998-2002
| Autoři | |
|---|---|
| Rok publikování | 2003 |
| Druh | Článek v odborném periodiku |
| Časopis / Zdroj | Transfúze a hematologie dnes |
| Fakulta / Pracoviště MU | |
| Citace | |
| Klíčová slova | MDS; children; epidemiology; morphology; cytogenetics; stem cell transplantation |
| Popis | Česká pracovní skupina pro dětskou hematologii se z účastnila mezinárodní prospektivní studie diagnostiky a léčby myelodysplastického syndromu (MDS) u dětí, organizované evropskou pracovní skupinou pro myelodysplastický syndrom v dětském věku (EWOG-MDS) v období 1.7.1998-30.6.2002. Cílem studie bylo zjistit výskyt MDS v dětském věku, zastoupení jednotlivých podtypů, definovat odlišnosti od MDS dospělých a zlepšit prognózu onemocnění všasnou transplantací krvetvorných buněk (SCT) podle jednotných indikaačních kritérií a shodné předtransplantační přípravy. Morfologické, cytogenetické a kultivační vyčetření při diagnoze bylo provedeno v referenčních laboratořích. V České republice bylo v 4letém období diagnostikováno 21 dětí s myelodysplastickým syndromem - 16 dětí s primárním MDS a juvenilní myelomonocytární leukémií (JMML), 3 děti s myeloidní leukémií a Downovým syndromem a 2 pacienti se sekundárním MDS. MDS tvořil 5,5-8% maligních onemocnění krvetvorby a byl třetím nejčastějším typem leukémie po akutní lymfoblastické a akutní myeloidní leukémií. Z 16 dětí s primárním MDS byla u 5 pacientů diagnostikována refrakterní cytopenie, u 7 dětí RAEB/RAEBt a u 4 JMML. Nejčastější klonální chromozomální změnou byla monosomie 7 u 33% pacientů. Dvě děti s primárním MDS měly současně neurofibromatózu 1. typu. Autoři diskutují současný pohled na klasifikaci dětského MDS, vycházejí z FAB a WHO klasifikace krevních malignit. Třináct dětí dodstoupilo SCT, 4 pacienti byli léčeni intenzivní chemoterapií a 4 děti byly sledovány bez léčby. Jedenáct dětí (52%) žije, 10 z nich v remisi. |