Blokáda receptoru pro interleukin-1 preparátem anakinra vedla u pacienta s Erdheimovou-Chesterovou nemocí k vymizení patologické únavy, k poklesu markerů zánětu a ústupu fibrózy v retroperitoneu – popis případu a přehled literárních údajů

Autoři

ADAM Zdeněk SZTURZ Petr BUČKOVÁ P. ČERVINKOVÁ I. KOUKALOVÁ R. ŘEHÁK Z. KREJČÍ Marta POUR Luděk ZAHRADOVÁ Lenka HÁJEK Roman KRÁL Zdeněk MAYER Jiří

Rok publikování 2012
Druh Článek v odborném periodiku
Časopis / Zdroj Vnitřní lékařství
Fakulta / Pracoviště MU

Lékařská fakulta

Citace
Obor Onkologie a hematologie
Klíčová slova anakinra; interleukin-1 receptor blocker; Erdheim-Chester disease; juvenile xantogranuloma; fatigue; autoinflammatory diseases
Popis Popisujeme pacienta s Erdheimovou-Chesterovou nemocí. V rámci iniciální léčby byla použita chemoterapie obsahující 2-chlorodeoxyadenosin. Tato léčba však u popisovaného pacienta nevedla k poklesu akumulace fluorodeoxyglukózy v patologických ložiscích. Pacient měl trvale zvýšené hodnoty CRP 17–20 mg/l. Nemoc dále způsobovala subfebrilie a výraznou patologickou únavu, která nutila nemocného trávit většinu dne na lůžku. Pro trvale zvýšené markery zánětu jsme se rozhodli zahájit léčbu preparátem anakinra, který se s úspěchem podává u některých chorob ze skupiny autoinflamatorních nemocí (např. Schnitzlerův syndrom). Nyní hodnotíme prvních 6 měsíců této léčby. Ihned po zahájení denní aplikace preparátu anakinra (KineretTM 100 mg denně) ve formě podkožních injekcí poklesly hodnoty CRP na normální úroveň, vymizely subfebrilie, a hlavně signifikantně poklesla intenzita patologické únavy. Signifikantně se prodloužil interval, který byl pacient schopen trávit mimo lůžko. Díky poklesu intenzity patologické únavy byl pacient schopen zastat běžné domácí práce, což bez této léčby nebylo možné. Po krátkém přerušení léčby po 3. měsíci se opět navrátila patologická únava ve stejné intenzitě jako dříve. Opět došlo k vzestupu hodnoty CRP na 12 mg/l. Po obnovení denních injekcí KineretuTM se opět hodnota CRP vrátila do normy a vymizela patologická únava. Objektivní léčebnou odpověď jsme hodnotili měřením míry akumulace fluorodeoxyglukózy v patologických kostních ložiscích. PET-CT vyšetření bylo provedeno před zahájením aplikace anakinry a po 3 měsících léčby. Intenzita akumulace fluorodeoxyglukózy se zatím po prvních 3 měsících léčby signifikantně nezměnila, při kontrole po 6. měsíci mírně poklesla. Kontrolní CT břišní dutiny bylo provedeno ke konci 6. měsíce léčby. Při srovnání CT obrazu před aplikací KineretuTM a po 6 měsících léčby byl zřetelný ústup fibrotických změn v retroperitoneu, jak dokládají publikované obrázky. Denní aplikace anakinry pacientovi s aktivní Erdheimovou-Chesterovou nemocí signifikantně snížila intenzitu patologické únavy, a zlepšila tak kvalitu života, vedla k poklesu markerů zánětu a vedla k ústupu fibrotizace retroperitonea.
Související projekty:

Používáte starou verzi internetového prohlížeče. Doporučujeme aktualizovat Váš prohlížeč na nejnovější verzi.

Další info