Lymfangioleiomyomatóza, vzácná příčina bronchiální obstrukce

Autoři

DOUBKOVÁ Martina STAŇKOVÁ Yvonne GERYCHOVÁ Romana SKŘIČKOVÁ Jana

Rok publikování 2013
Druh Konferenční abstrakty
Fakulta / Pracoviště MU

Lékařská fakulta

Citace
Popis Úvod: Lymfangioleiomyomatóza (LAM) je raritní multisystémové onemocnění (incidence 1/400 000 žen), které se vyskytuje sporadicky nebo je součástí tuberózní sklerózy (TS). Onemocnění je charakterizováno proliferací abnormálních buněk hladkého svalstva v plicích, která vede k útlaku cév a bronchů. LAM se klinicky manifestuje zhoršující se námahovou dušností. Dále se může vyskytovat chylotorax. Bývá zvětšení uzlin v abdominální a pánevní oblasti vedoucí k lymfatické obstrukci. LAM je asociována s angiomyolipomy v ledvinách a meningeomem. Většina nemocných má obstrukční ventilační poruchu se známkami plicní hyperinflace. Diagnóza je stanovena histologicky a/nebo kombinací anamnézy a typického nálezu na HRCT plic. V histopatologickém nálezu je diagnóza podporována nálezem charakteristických LAM buněk a pozitivní imunoreaktivitou hladké svaloviny na HMB-45 (human melanoma black). Popisy případů: Na našem pracovišti léčíme 2 pacientky s LAM a různým stupněm pokročilosti onemocnění. U první byla diagnóza stanovena z plicní biopsie po recidivujícím pneumotoraxu (PNO). TS byla vyloučena. Pro opakované PNO byla provedena zprava pleurodéza. Pacientka si i přes poučení přála otěhotnět. 2 roky byla zcela bez dechových obtíží a plicní funkční vyšetření bylo v normě. Ve spolupráci s gynekologem nemocná porodila bez komplikaci v termínu. V graviditě neměla nemocná žádné symptomy způsobené LAM. Stav se zkomplikovat až 2,5 měsíce po porodu oboustranným PNO. U druhé nemocné s příznaky dušnosti byla LAM zjištěna nepřímo pomocí HRCT hrudníku s typickým obrazem, podpořená nálezem chylotoraxu. Plicním funkčním vyšetřením byla zjištěna těžká obstrukce s respirační nedostatečností. Terapie spočívá v kyslíkové, bronchodilatační léčbě a spoluprací s nutričním terapeutem vedoucí k omezení tvorby chylotoraxu. Nemocná byla léčena i hormonální léčbou. V současné době je v předtransplantačním programu. Závěr: LAM je prezentována na dvou případech s různým stupněm pokročilosti. Stanovení prognózy u konkrétního nemocného s LAM je těžké. Náš první případ ukazuje, že nemocná s LAM může otěhotnět a porodit zdravé dítě, i když průběh onemocnění může být graviditou nepříznivě ovlivněn. Nejlepší predikátorem vývoje onemocněni je sledování hodnot plicních funkčních parametrů.

Používáte starou verzi internetového prohlížeče. Doporučujeme aktualizovat Váš prohlížeč na nejnovější verzi.

Další info