Léčba histiocytózy z Langerhansových buněk u dospělých osob
| Autoři | |
|---|---|
| Rok publikování | 2020 |
| Druh | Článek v odborném periodiku |
| Časopis / Zdroj | Transfuze a hematologie dnes |
| Fakulta / Pracoviště MU | |
| Citace | |
| www | https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2020-2-26/lecba-histiocytozy-z-langerhansovych-bunek-u-dospelych-osob-123559 |
| Klíčová slova | 2-cholorodeoxyadenosine (cladribine); Dabrafenib; Langerhans cell histiocytosis; Vemurafenib |
| Popis | Histiocytóza z Langerhansových buněk má velmi pestré klinické projevy a u jednotlivých pacientů odlišnou míru agresivity. Po stanovení diagnózy je zásadní, stejně jako u ostatních maligních chorob, určit rozsah choroby, zjistit, které z orgánů jsou postiženy a v jaké míře. V případě jednoho ložiska lze použít lokální terapii (operační řešení, nebo instilaci metylprednisolonu do ložiska). Kožní postižení reaguje na světloléčbu (PUVA, případně electron beam irradiation). V případě izolovaného kožního postižení byly také popsány remise po léčbě thalidomidem nebo metotrexátem. V případně multisystémového postižení se u dospělých preferuje léčba 2-chlorodeoxyadenosinem (kladribinem) v monoterapii, méně často v kombinaci s cytosin-arabinosidem. Pro velmi agresivní formy lze použít chemoterapeutická schémata s etoposidem, které se jinak používají pro léčbu lymfomů. V případě rezistentních forem lze po domluvě s transplantačním centrem použít vysokodávkovanou chemoterapii s autologní či alogenní transplantací krvetvorných buněk. U pacientů s mutací genu BRAF V600E byla prokázána účinnost vemurafenibu či dabrafenibu, které jsou v ČR registrované pro léčbu diseminovaného melanomu, a bylo by možné při prokázání této mutace a při rezistenci na přechozí léčbu požádat plátce zdravotní péče o schválení úhrady i pro tuto diagnózu. |