Pityriasis rubra pilaris
Autoři | |
---|---|
Rok publikování | 2012 |
Druh | Článek ve sborníku |
Konference | Konferenční sborník XIX. ročníku Konference mladých lékařů 2012 |
Fakulta / Pracoviště MU | |
Citace | |
Obor | Dermatovenerologie |
Klíčová slova | pityriasis rubra pilaris; erythroderma; palmoplantar keratoderma; follicular hyperkeratosis; retinoids |
Popis | Pityriasis rubra pilaris je vzácné chronické papuloskvamózní onemocnění neznámé etiologie, charakterizované červenooranžovými olupujícími se šupinami, palmoplantárními hyperkeratózami a folikulárně vázanými hyperkeratotickými papulami. Onemocnění může progredovat do erytrodermie s typickými okrsky zdravé kůže. Onemocnění zahrnuje jak dědičné, tak získané formy. U prvního typu dochází ke zhojení během 3 let u 80 % pacientů. Nemocní trpí zejména bolestivým postižením dlaní a plosek v podobě paronychií a fisur. Značně zatěžující je složka psychosociální. Pro diagnózu je rozhodující klinický a histologický obraz. Dosud neexistuje jednoznačné doporučení pro terapii, nejčastěji se užívají retinoidy, PUVA a metotrexát, v poslední době také inhibitory TNF-alfa. Kazuistika popisuje případ 43-letého muže s papuloskvamózním exantémem, který neodpovídal na místní léčbu, během 2 měsíců progredoval do erytrodermie. Kožní projevy se začaly hojit až po dvoutýdenním podávání acitretinu. Dlouhotrvající průběh nemoci má bohužel u tohoto pacienta výrazně negativní vliv na psychický a sociální stav pacienta. |