Význam nádorového supresoru p53 u chronické lymfocytární leukemie.
| Autoři | |
|---|---|
| Rok publikování | 2010 |
| Druh | Článek v odborném periodiku |
| Časopis / Zdroj | Transfuze a hematologie dnes |
| Fakulta / Pracoviště MU | |
| Citace | |
| Obor | Onkologie a hematologie |
| Klíčová slova | ATM; chronic lymphocytic leukemia; prognostic factors; TP53 |
| Popis | Protein p53 je klíčový regulátor buněčného cyklu, který chrání buňku před genotoxickými a onkogenními vlivy a hraje významnou roli v prevenci zhoubného bujení. Ztráta byť jen jedné alely genu kódůjícího p53 predisponuje buňku k maligní transformaci a navíc protein nesoucí mutaci vedoucí k záměně aminokyseliny může mít onkogenní vlastnosti. U chronické lymfocytární leukemie (CLL) se abnormality TP53 objevují relativně málo (10-15% případů), nicméně mají velmi silný prognostický vliv. Nemocní s defekty p53 mají agresivní formu nemoci, která je často rezistentní na standardní chemoterapii. Pro tyto nemocné jsou vhodné nové terapeutické přístupy, které působí nezávisle na dráze p53. TP53 gen je často poškozen delecí jedné a mutací druhé alely. Nicméně poměrně hodně nemocných má pouze mutaci genu. I samostatná mutace má negativní vliv na pacientovo přežití, které se významně neliší od pacientů s kompletní inaktivací p53. Abnormality p53 se mohou objevit až v průběhu onemocnění a často jsou selektovány podanou léčbou. |